Иммунофиксация белка Бенс-Джонса с панелью антисывороток

Описание

Синонимы (rus): Типирование белка Бенс-Джонса

Синонимы (eng): Type of Bence-Jones protein

Биоматериал: Разовая моча

Показатель(и): Агрегаты легких цепей иммуноглобулинов в моче (белок Бенс-Джонса).

Метод(и): Электрофорез в агарозном геле

Тип контейнера и особенности преаналитики: Пробирка с консервантом для мочи, 8 мл

Белок Бенс-Джонса представляет собой агрегированные моноклональные свободные легкие цепи каппа и лямбда в моче. Свободные легкие цепи иммуноглобулинов обладают способностью к самоагрегации, что приводит к их спонтанной полимеризации в просвете канальцев с образованием белковых цилиндров. Увеличенная ионная сила мочи в дистальных канальцах приводит к ко-полимеризации цепей иммуноглобулинов и белка Тамм-Хорсфала. Обнаружение белка Бенс-Джонса в моче при иммунофиксации образца мочи с набором моновалентных антисывороток указывает на моноклональную гаммапатию. Наиболее вероятно наличие тех форм гаммапатий, которые сопровождаются секрецией свободных лёгких цепей иммуноглобулинов (болезнь лёгких цепей, другие формы миеломы, MGUS с парапротеином в моче и др). В зависимости от формы гаммапатии, парапротеин в моче может быть представлен только моноклональными свободными лёгкими цепями иммуноглобулинов (белком Бенс-Джонса), свободными цепями и целыми молекулами моноклональных иммуноглобулинов, и в редких случаях только целыми моноклональными иммуноглобулинами, которые по определению не являются белком Бенс-Джонса. Иммунофиксация белка Бенс-Джонса с панелью антисывороток рекомендуется всем пациентам с белком Бенс-Джонса в моче. Исследование состава белка Бенс-Джонса проводится для прогнозирования течения заболевания. В частности, амилоидоз почек чаще возникает при наличии моноклональных лямбда-цепей, а болезнь отложения лёгких цепей и приобретённый синдром Фанкони – при наличии каппа цепей.

Когда назначается

Определение причины клинической симптоматики, включая боли в спине, спонтанные переломы, частые бактериальные инфекции, полиневрит, гемолитическую анемию, нефротический синдром, кожную пурпуру, синдром повышенного СОЭ, гиперкальциемию, амилоидоз внутренних органов, эндокринопатию и органомегалию. Дифференциальная диагностика спектра парапротеинемий, амилоидоза.

Подготовка к анализу

Специальной подготовки не требуется. Исследование проводится натощак (не принимать пищу 3 часа до исследования, можно пить воду).

Расшифровка/Интерпретация

Отсутствие белка Бенс-Джонса при иммунофиксации образца мочи с моновалентными антисыворотками снижает вероятность парапротеинемий, сопровождающихся синтезом свободных лёгких цепей, но не исключает наличие парапротеина в сыворотке крови. Обнаружение белка Бенс-Джонса увеличивает вероятность наличия тех форм гаммапатий, которые сопровождаются секрецией свободных лёгких цепей иммуноглобулинов (болезнь лёгких цепей, другие формы миеломы, MGUS с парапротеином в моче и др).

Список литературы