Системная склеродерма

Диффузная склеродермия (системный склероз) относится к числу системных заболеваний соединительной ткани. Основными клиническими проявлениями системного склероза является тяжелое фибротическое поражение кожи и нарушения микроциркуляции. Нередко развивается поражение внутренних органов, включая фиброз легких, поражение пищевода, сердца, почек. Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови большого количества аутоантител. Лимитированная склеродермия и ее формы поражают преимущественно кожу, и аутоантитела отмечаются при ограниченном повреждении значительно реже.

Большинство аутоантител, которые отмечаются при склеродермии, относят к семейству антинуклеарных антител, которые связываются с рибонуклеиновыми кислотами, и ассоциированными с ними белками. У 90-95% пациентов со склеродермией выявляются высокие титры антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр2 (АНФ). Метод позволяет выявлять основные разновидности антинуклеарных антител при этом заболевании, включая антитела к Scl-70, СENPA,CENPB, RP11, RP155, фибрилларин, NOR90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl75, Ku, PDGFRи Ro-52 антигену.

У пациентов со склеродермией при положительном результате антинуклеарного фактора специфичность антинуклеарных антитела при помощи иммуноблота может быть установлена в 60-85% случаев. Отрицательный результат иммуноблота, в этом случае не исключает диагноза системной склеродермии. При склеродермии антитела отмечаются при особенной клинической картине заболевания, поэтому могут использоваться в оценке рисков специфических проявлений данного заболевания.

Документы