Поражение легких.
Саркоидоз представляет собой хронический гранулематозный процесс, обычно поражающий лимфатические узлы средостения. Кроме поражений легких, нередко отмечается внелегочная симптоматика, такая как поражения глаз (увеит), узловатая эритема, артриты, образование гранулем в ЦНС, напоминающих рассеянный склероз. Этиология саркоидных гранулем не известна. Гранулемы, состоящие из воспалительных клеток метаболически активны и синтезируют медиаторы иммунного ответа. Одним из продуктов саркоидных гранулем является ангиотензин-превращающий фермент (АПФ). Его активность при саркоидозе уравновешивается другими системы регуляции давления. Синтез АПФ зависит от общего числа количества гранулем и его содержание выше при внелегочных проявлениях заболевания.
Механизм поражения при альвеолитах зависит от наличия или отсутствия экзогенного антигена. При экзогенных аллергических альеволитах экзогенный антиген (аллерген) поступает в легкие с вдыхаемым воздухом. Непропорциональный иммунный ответ приводит к постепенному утолщению альвеолярной мембраны. Распространенными экзогенными аллергенами являются антигены грибка Aspergillus fumigatus, который широко распространен в окружающей среде. Выявление антител класса IgG является типичным для экзогенного аллергического альвеолита. При идиопатическом фиброзирующем альвеолите причинный антиген до сих пор не выявлен. В индукции хронического воспаления имеет большое значение активность альвеолярных макрофагов (альвеолоциты 2 порядка). Одним из продуктов этих клеток является альвеоломуцин — полисахарид, выделяемый в просвет альвеолы. При высокой активности альвеолоцитов альвеоломуцин определяется в периферической крови, поэтому определение его содержания может использоваться для диагностики и оценки тяжести альвеолитов.
Повышенная активность ангиотензин-превращающего фермента (дипептидил-карбоксипептидаза) обнаруживается при сердечно-сосудистых заболеваниях и саркоидозе. Повышенная активность фермента является фактором риска инфаркта, а ее мониторинг может использовать для оптимизации дозы ингибитров АПФ. При саркоидозе высокая ферментативная активность отмечается у 70% пациентов, причем чаще при внелегочном поражении. Исследование активности данного фермента также может использоваться для оценки синдрома хронической усталости, болезни Гоше. Неспецифически повышен при инфекциях мочевыводящих путей, СПИДе.
Антитела к Aspergillus fumigatus класса IgG значительно повышены у больных с экзогенным альвеолитом, легчным и внелегочным аспергиллезом. Обнаружение антител подтверждает диагноз, однако учитывая разнообразные причины экзогенного альвеолита отсуствие антител не исключает заболевание.
Воспалительные кардиомиопатии.
Антитела к сократителой ткани миокарда представляют собой группу аутоантител, направленных против сарколеммы, митохондрий и сократительных белков. Их антигенами являются актин, миозин, виментин, ламинин, десмин, тубулин, альфа и бета адренергические рецепторы.
Присутствие антител к ткани сердца выявляется у 25-35% пациентов с доказанным по результатам биопсии диагнозом миокардит, дилатационная кардиомиопатия, и, редко, при ишемической болезни сердца и других заболеваниях сердца.
В связи с разнообразием антигенов антимиокардиальных антител, отмечается два основных типа свечения миокарда – сарколеммный и миофибриллярный. Основные антиген сарколеммного типа свечения расположены на мембране миокарда. К ним относятся адренергические рецепторы, взаимодействие которых с антителами приводи к развитию аритмий. Аутоантитела, направленные против сократительных миофибрилл, приводят к апоптозу клеток миокарда и фиброзу сердечной мышцы.
Предполагается взаимосвязь между индукцией антител к ткани сердца с бактериальной или вирусной инфекцией. Антитела к сердечной мускулатуре могут обнаруживаться также и после операций на сердце (трансплантация, коронарное шунтирование), а также постинфарктном миокардите, который развивается после перенесенного инфаркта – синдроме Дресслера.
Показанием для проведение теста «Диагностика воспалительных миокардиопатий» и «Антитела к миокарду (Mio)» является оценка выраженности аутоиммунного компонента патологического процесса при поствирусных миокардитах, дилатационной кардиомиопатии, синдроме Дресслера (постинфарктный миокардит), ревмакардите, постперикардиотомическом синдроме в целях выбора оптимальной терапии.