Саркоидоз представляет собой хронический гранулематозный процесс, обычно поражающий лимфатические узлы средостения. Кроме поражений легких, нередко отмечается внелегочная симптоматика, такая как поражения глаз (увеит), узловатая эритема, артриты, образование гранулем в ЦНС, напоминающих рассеянный склероз. Этиология саркоидных гранулем неизвестна. Гранулемы, состоящие из воспалительных клеток метаболически активны и синтезируют медиаторы иммунного ответа. Одним из продуктов саркоидных гранулем является ангиотензин-превращающий фермент (АПФ), который в норме секретирующийся легочной тканью.
Повышенные значения антиотензин превращающего фермента находят у 60-80% пациентов с активным саркоидозом. Уровень повышения активности фермента зависит от генотипа и возраста. У детей и подростков до 16 лет активность фермента в норме на 50% выше чем у взрослых.
В норме функция ангиотензин-превращающего фермента состоит в регуляции артериального давления, путем превращения ангиотензина 1 в анготензин 2. Его активность при саркоидозе уравновешивается другими системами регуляции давления, поэтому значительного повышения давления при этом заболевании не происходит. Синтез АПФ зависит от общего числа количества саркоидных гранулем, кроме того и его содержание выше при внелегочных проявлениях заболевания. Концентрации АПФ отражают тяжесть заболевания и значительно снижаются при эффективной терапии препаратами глюкокортикоидных гормонов.
Повышенная активность обнаруживается при сердечно-сосудистых заболеваниях, прежде всего при сердечной недостаточности, причем в этом случае повышенная активность фермента является фактором риска инфаркта миокарда. Значительное увеличение активности АПФ отмечается при болезни Гоше, и может служить маркером этого заболевания.